今天（9月29日）是世界腹黑日，在本年的世界腹黑日前夜，北京协和病院院长张抒扬应邀在国外著名医学杂志Med发表不雅点著述《疏远心肌病，可能并不那么疏远》，先容协和病院疏远病团队在转甲状腺素卵白心肌淀粉样变的责任，盘考指示这类疏远病可能是一种常见病老年心力戮力的原因，由此激发念念考。世界腹黑日（World Heart Day）是由世界腹黑定约笃定的，于1999年缔造，每年一次，2000年9月24日为第一个世界腹黑日，以后每年9月的终末一个日曜日为世界腹黑日。2011年起，改为每年9月29日。底下咱们将原文翻译，以飨读者。

疏远心肌病，可能并不那么疏远

张抒扬

北京协和病院

当机体陈旧或TTR基因发生突变时，TTR卵白可能由四聚体解离成单体，发生失误折叠并造成淀粉样纤维，千里积在不同组织中，导致淀粉样变性。当这些千里积发生在腹黑时，会导致转甲状腺素卵白心肌淀粉样变（Transthyretin Amyloid Cardiomyopath，ATTR-CM）。关于患者而言，不管TTR基因是否突变，这种疾病的预后在当年皆很差。

在北京协和病院，咱们在临床上始创性地使用了一种高度敏锐和特异性的核素显像时间，99mTc-PYP心肌显像时间，兑现了ATTR-CM的无创会诊。这种会诊圭臬取代了既往的有创心肌活检，将疾病会诊率从20%提升到80%，显贵减少了疾病误诊或漏诊的情况的发生。咱们还主导草拟并发布了转甲状腺素卵白心肌淀粉样变的行家共鸣，将相关发现和圭臬实施诈骗于世界其他病院。

此外，字据尸检的盘考发现，很多老年心力戮力患者的腹黑中，皆存在TTR卵白千里积，这也指示咱们ATTR-CM可能是一种老年心力戮力的原因。

在调理方面，咱们正在鼓吹核酸药物、基因剪辑药物和小分子药物Tafamidis在中国的临床考试和实施。咱们惊喜地发现，跟着Tafamidis的上市，患者亏损风险已大幅裁汰。